بیماری «پروانه ای» با نام بین المللی «ای بی» یک بیماری خاص با منشا ژنتیکی است که از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد، مگر آنکه بتوان با شیوه های گوناگون و پرهزینه از افزایش و دشواری های آن کاست.
بیماری «ای بی» یا «اپیدرمولایزیس بولوزا» Epidermolysis bullosa یک اختلال ژنتیکی پوست است. در افراد سالم، لایه خارجی پوست توسط قلاب های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده اند و این قلاب ها مانع حرکت جداگانه این دو لایه می شوند، اما در افراد مبتلا به بیماری «ای بی» به دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب ها به درستی ساخته نمی شوند. به همین دلیل کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند مالیدن یا فشار موجب تاول و حتی زخم های خطرناک می شود.
به گزارش خبرگزاری ایران پرس، «احمد معصومی‌فر» سفیر ایران در سوئد روز (دوشنبه) در توئیتی تصریح کرد: "کودکان پروانه‌ای (ای.بی) ایران هر روز در مقابل چشم مدعیان حقوق بشر زجر می‌کشند و پر پر می‌شوند؛ آیا این نقض فاحش حقوق کودک و جنایت علیه بشریت نیست؟"
«النا دوهان» گزارشگر ویژه سازمان ملل متحد درباره تاثیر منفی اقدامات یکجانبه قهرآمیز بر بهره‌مندی از حقوق بشر که به جمهوری اسلامی ایران سفر کرده بود 18 ماه مه 2022 در نشستی خبری اعلام کرد: "اقداماتی که ضد ایران اعمال می‌شود، نقض حقوق بشر است."
117
بیشتر بخوانید:
شکایت خانواده بیماران پروانه ای از آمریکا/ انتشار تصاویر خشن ممنوع
بیماران پروانه ای، رنج‌های بی پایان
